Cystisk fibros Unga makar dog bara av sjukdomen i några dagar

Dålig metabolisk sjukdom: Cystisk fibros par dör i snabb följd
I USA dog två unga människor inom några dagar. Paret båda lidit av den obotliga metabola sjukdomen cystisk fibros. På grund av ökad infektionsrisk hade de fått råd om att träffas. Men kärlek väger mer för henne. Den tragiska berättelsen gjordes över hela världen.

Båda makarna drabbades av obotlig metabolisk sjukdom
De två makarna Katie och Dalton Prager från USA var bara 25 år och dog inom några dagar. Att paret var tvunget att dö var förutspådligt i flera år, eftersom båda parter drabbades av en obotlig metabolisk sjukdom. Parets berättelse blev också en världsomspännande tragedi eftersom de rådde mot mötet på grund av den ökade risken för infektion. De älskare stod inte fast vid rådet. De två lärde varandra varandra på Internet vid 18 års ålder när de var på sjukhus för cystisk fibros.

Från USA rapporteras om ett gift paras tragiska död. Båda parterna drog cystisk fibros och dog i intervaller om bara fem dagar. Den metaboliska sjukdomen är inte härdbar. (Bild: Zerbor / fotolia.com)

I Tyskland uppgår cirka 8 000 patienter med cystisk fibros
Cystisk fibros är en infödd metabolisk sjukdom. Endast i Tyskland lider omkring 8 000 människor av den obotliga sjukdomen, särskilt barn och unga vuxna. Karakteristisk för den genetiska sjukdomen är en begränsad funktionalitet av de mukösa körtlar i kroppen, och därigenom bilda en mycket seg slem, som i synnerhet hänför sig till lungfunktionen, men också matsmältningsorganen, vilket därigenom leder till problem såsom andnöd, luftvägsinfektioner, diarré och steatorré.

Mycket annorlunda sjukdomsförloppet
Sjukdomsförloppet är mycket annorlunda och kan påverka olika organ. Svårighetsgraden av sjukdomen kan variera enormt. Eftersom behandlingarna är desto bättre ju tidigare sjukdomen upptäcks, säger experterna i åratal att en cystisk fibros screening för spädbarn var nödvändig. Under tiden kan screening för cystisk fibros också utföras i så kallad neonatal screening.

Genomsnittlig livslängd på cirka 40 år
Barn med cystisk fibros kan ofta behandlas väl. Livslängden ökar stadigt tack vare avancerade terapier och någonsin tidigare diagnos. För närvarande är den genomsnittliga livslängden för patienter med cystisk fibros cirka 40 år. Men inte alla når en sådan ålder.

Läkare försökte förhindra parternas möte
Inte ens paret från USA, vars tragedi påminner många människor om filmen "Ödet är en eländig förrädare". När Katie och Dalton föll båda led av cystisk fibros, men han vid Burkholderia, en infektion som kraftigt accelererar cystisk fibros, rapporterade "CNN". Tjejläkarna försökte därför förhindra ett personligt möte hos de två. Men de blev inte avskräckta och kysste redan vid deras första möte vid 18 års ålder på munnen.

Två år senare giftes de och levde ett rimligt normalt liv. Katie infekterade sig också med Daltons infektion. Båda fick en lungtransplantation 2014. De överlevde i ungefär ett år, men Dalton diagnostiserades med lymfkörtelcancer, lunginflammation och en virusinfektion. Katies hälsa försämrades också snabbt. I september dog de två i slutändan med bara fem dagar. (Ad)