Läkare varnar för Creutzfeldt-Jakob-epidemin

Mad Cow Disease: Deadly Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

2014/08/12

För bara några år sedan sägs det att den så kallade „galna kosjukan“ (BSE) blev nästan besegrad i Europa. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), sannolikt orsakad av konsumtion av BSE-förorenat nötkött, verkar förbli farligt. Den orsakssamband som orsakas av den dödliga sjukdomen är fortfarande utbredd.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är alltid dödlig
Tidigare på årtiondet rapporterades att experter antar att den så kallade „galna kosjukan“ (BSE, bovin spongiform encefalopati) är nästan besegrad i Europa. Men den mänskliga formen av galna ko-sjukdomar, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, är uppenbarligen farlig. Den så kallade nya varianten av sjukdomen (vCJD) skiljer sig från den tillfälliga (sporadiska) Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen. I vCJD börjar depression, ångest, vansinne och hallucinationer vanligtvis utvecklas. Senare kommer det att finnas svåra rörelsestörningar och förlust av mental förmåga (demens). Både den sporadiska och den nya varianten av hjärnsjukdomen är alltid dödlig. I en nyligen artikel är avsedd för „värld“ ämnet.

BSE kan överföras till människor
För omkring två decennier sedan är BSE, den sjukdom som slängde hjärnan, överförbar till människor. De första unga kvinnorna och männa utvecklade symtom på den nya epidemin. Första vetenskapliga bidragen till den så kallade vCJK följde 1995. „För yrkesverksamma var det inte förvånande att BSE kan överföras“, förklarade professor Inga Zerr från universitetet i „värld“ enligt. „Men ingen trodde att de drabbade skulle vara mycket yngre än CJK-patienter tidigare.“ De två patienterna, om de brittiska neurologerna vid den tiden i specialtidningen „Lancet“ var 16 och 18 år gammal. Den senaste patienten rapporterades vara tolv år gammal vid starten. Personer med vCJD dör i genomsnitt före sin 30-årsdag. „Fluktuationsområdet är dock stort“, så Zerr.

Hoppas att sjukdomsgruppen löper ut
I hela världen registrerades totalt 229 fall av den nya varianten vid CJK Monitoring Centre i Edinburgh fram till juni 2014, varav 177 var från Förenade kungariket. „I Tyskland hittills har inte ett enda fall blivit känt“, Zerr förklarade. Sedan toppen 2000 har antalet fallit och det fanns hopp om sjukdomsvågens utgång. Professor Armin Giese från Ludwig-Maximilians-Universität München varnar dock: „Tystnaden kan vara vilseledande.“ Enligt rapporten kunde hälften av befolkningen fortfarande möta en våg av vCJD-sjukdomar. „Detta är ett mycket realistiskt scenario“, finner också Zerr. Risken är rent teoretisk. Det finns inga direkta referenser hittills. „Det kan också vara så att ingenting händer“, så neurologen. „Och denna möjlighet blir mer sannolik från år till år.“

Felaktigt veckad proteinmolekyl med ansvar för sjukdom
Creutzfeldt-Jakob orsakas av en felfoldad liten proteinmolekyl som kallas prion. Om missformade prioner når hjärnan, till exempel efter att ha konsumerat BSE-förorenat nötkött, kan konsekvenserna vara dödliga. Som det där „värld“ skriver faldigt i ett slags dominoeffekt kroppens egna proteiner i fel vikningen om, vilket i sin tur kan degenerera hjärnvävnaden och porösa perforerade strukturer. För risken för egen sjukdom är platsen 129 av prionerna bestående av aminosyror avgörande. Hittills föll bara människor med två gener för aminosyran metionin vid denna tidpunkt sjuk. En sådan dubbel metioningen har 40 procent av befolkningen. Om vCJK-risken på tio procent, som har skrivit en dubbel instruktion för aminosyravalinet i genomet, är inget känt. För de återstående 50 procenten, som varje har en växt för metionin och en för valin, men det finns gryma indikationer.

Hormoner från lymfkörteln
Till exempel i fallet med prionsjukdomen Kuru blev människor med två identiska gener först sjuka och senare även de med blandat genetiskt material. Eftersom det var brukligt för de drabbade människorna i Papua Nya Guinea för att äta kött av döda indianerna till felveckade prioner utspridda fler och fler och fler människor dog tills kannibalism förbjöds 1954:e I CJD-sjukdomarna hos personer som fick tillväxthormoner från lymfkörteln på 1960- och 1990-talet visades en liknande skillnad. I båda fallen var inkubationsperioden dubbelt så lång för de blandade patienterna som för bärarna av två identiska gener. I de flesta fall förutsätter vCJK att metionin / metioninpopulationen är ca 10-15 år gammal. „Men det är bara en uppskattning, med början från BSE-gränsen“, så Zerr, „Du vet aldrig när individen blev smittade.“ För hälften av befolkningen kan inkubationsperioden således vara mellan 20 och 30 år. „Men det är ren statistisk gimmick.“

Säkerhet endast om 20 år
Många människor bär dock misshandlade prioner utan att vara sjuk med vCJD. „Efter initiala fall har Förenade kungariket medvetet testat hur hög befolkningen är?“, så Giese. Undersökning av tusentals vävnadsprover av mandlar och caudala tarmar borttagna från operation visade att „i genomsnitt en av 2000 personer bärare av missfyllda prioner“ är. Men som prionforskaren förklarade betyder inte resultatet att sjukdomen fortfarande kommer att explodera i alla dessa människor. „Det kan hända att mängden i kroppen förblir låg och de blir aldrig sjuka.“ Även om det är uppenbart att de många bärare risk föreligger för överföring av sjukdomsframkallande prioner på kirurgiska instrument eller blodprov, är ännu i databasen i Edinburgh endast tre inspelade på blodgivning sjunkande vCJD dödsfall. „I värsta fall kan sjukdomen bli endemisk“, så Zerr. I bästa fall inträffar ingenting. „Bara om 20 år kan du säkert säga: Allt gick bra.“

Ingen terapi och inget godkänt blodprov
Oavsett den sporadiska Creutzfeldt-Jakobs sjukdomen kommer 100 till 130 personer att fortsätta att lida av det varje år. Majoriteten av patienterna är 60 till 70 år gamla. „Endast tre till sex personer årligen är yngre än 50 år“, förklarade Zerr. Det finns inget botemedel mot sjukdomen och inget godkänt blodprov för diagnos. „För de stora läkemedelsbolagen är det inte intressant på grund av det lilla antalet fall“, så Zerr. Patienter upplever initialt symtom som huvudvärk, minnesstörningar, hallucinationer, personlighetsförändringar, förlamning och demens. I den fortsatta sjukdomen leder det till fler och fler fel och slutligen det fullständiga misslyckandet av alla hjärnfunktioner. Påverkade kvarstår i det sista skedet, vilket kan ta lång tid, i en slags stelhet utan möjlighet att fortfarande kontakta miljön. „Det som återstår är ett andning och metaboliskt skal med ett pumpande hjärta“, så Giese.

Sjukdom saktade ner i djurförsök
Den sporadiska CJD leder i genomsnitt inom sex månader till döds, den andra varianten på mer än dubbelt så lång tid. Även om det inte finns några tydliga skillnader i symtomen, är en säker distinktion fortfarande möjlig. „VCJK har vesikulära förändringar med typiska avsättningar i hjärnan“, Zerr förklarade. Men detta kan bara kontrolleras efter döden. „Under hans livstid kan vissa förändringar i talamus ses som en ljus signal i kärnspinnet.“ Även om ett blodprov på CJK redan fungerar som ett testförfarande finns det fortfarande för många positiva resultat, det vill säga en attack utan patogen. Även efter en behandling fortsätter att undersökas. Här är den aktiva beståndsdelen „anle138b“, som ingriper i återveckningsprocessen, enligt Giese, en hoppbärare. Åtminstone i djurförsök sänktes sjukdomen. Kliniska prövningar med första patienter beror på att börja nästa år. Alla tidigare terapeutiska metoder har gemensamt att de bara dra nytta av ett mycket tidigt ingripande. „Nerverceller som går vilse går förlorade“, sa Giese. Zerr lade till det en intressant och viktig „Förutom kunskap“ CJK-forskning tyder på att liknande processer i hjärnan också kan spela en roll i Parkinsons och Alzheimers sjukdom. „Vi skulle inte ha erkänt det utan intensiv prionforskning.“ (Ad)