Dela med sig:
Barn demens Även barn kan utveckla demens
En dödlig sjukdom
I denna form fungerar cellorganellerna inte som de borde. Skador i olika proteiner som Lysonsomen utlösa flera varianter av sjukdomen, men fram till nu, forskarna visste lite om hur dessa proteiner.
Även barn kan lida av demens. Bild: Brian Jackson - fotolia Blindhet, epilepsi och sönderfall
De nervceller i de drabbade dör, de förlorar syn för de blinda, lider av nedsatt medvetande, av muskuloskeletala systemet slutar fungera, rycka de okontrollerat och så långt de dör oundvikligt, eftersom de funktioner som håller kroppen upprätt misslyckas. Ökad dödlighet från epilepsi ensam är bara en anledning till att dessa barn dör tidigt.
CLN3-proteinet
Grimm försöker nu avkoda proteinet CLN3. Detta protein orsakar sjukdomen, som börjar vid grundskolans ålder och dödar nervcellerna - i slutändan dör patienten. CLN3 uppträder i lysosomerna som bryter ner biomolekylerna. Grimm misstänker CLN3 som en viktig kanal för joner och kalcium. Han undersöker nu dessa funktioner med den så kallade patch-clamp-metoden.
Patch-clamp tekniken
Patch-Clamp tillåter att observera CLN3-proteiner i deras elektriska beteende. Vetenskapsmän suga denna del av membranet med en mikropipett för att skapa en mikroelektrod och skicka strömmen i jonkanaler. Detta visar huruvida kanalen används eller inte.
Grimm vill visa om CLN3 är en jonkanal och även känna igen molekylerna som aktiverar CLN3. För detta behöver forskarna dessutom en systematisk screening.
Nya agenter för terapi
CLN3 är ofta frånvarande hos de drabbade. Grimm vill därför hitta ämnen som kan ersätta proteinet. Vissa ämnen upptäckte redan forskarna som är berättigade. (Dr Utz Anhalt)