Ewing sarkom - orsaker, symtom och chans att återhämta sig

Bencancer hos barn och ungdomar: Ewing sarkom

Primära maligna bentumörer kallas sarkom är en sällsynt cancer. Vissa aggressiva tumörer av denna typ av cancer som kallas Ewings sarkom, förekommer främst hos barn och ungdomar. Symtomen är ofta ospecifika, vilket gör diagnosen svår. Om Ewing sarkom och eventuellt även metastaser detekteras med hjälp av bildteknik och biopsi är snabb behandling enligt de senaste standarderna avgörande för överlevnad. Dagens behandlingsmetoder möjliggör förbättrad prognos och chans att återhämta sig.

innehåll

• Bencancer hos barn och ungdomar: Ewing sarkom
• En kort översikt
• definition
• symptom
• orsaker
• diagnos
• behandling
• Naturopatisk behandling
• prognos
• Nuvarande tillstånd för forskning

En kort översikt

Viktiga fakta om Ewing sarkom sammanfattas i följande översikt. Detaljerad information om denna sällsynta, allvarliga sjukdom finns i följande artikel.

• definitionDen Ewings sarkom är den näst vanligaste formen av de sällsynta primära maligna bentumörer hos barn och ungdomar under detta namn flera aggressiva, mycket maligna och metastatiska tumörer sammanfattas som följer av primitiva celler..
• symptom: De typiska symptomen är ganska ospecificerade och uttrycks av smärta och svullnad i det drabbade benområdet. Den vanligaste är ursprunget till sjukdomen i de långa benen, men alla ben kan påverkas. Dessutom tenderar tumören att metastasera. Om så är fallet uppstår typiska tecken på cancer ofta.
• orsaker: Bildandet av dessa sarkomer är fortfarande oklart. Man tror att primitiva celler med en viss kromosomal translokation utlöser tumörtillväxt. I de flesta fall bildas tumören i den (växande) benvävnaden, sällan i mjuka vävnader.
• diagnos: Diagnos innebär användning av bildteknik som i många fall avslöjar en Ewing-sakral på grund av specifika strukturer. I vilket fall som helst måste diagnosen backas upp av en biopsi. Ytterligare undersökningar betjänar sökandet efter eventuella metastaser och differentialdiagnos.
• behandling: Dagens standardterapi består av en induktionskemoterapi, en lokal terapi genom kirurgi och / eller strålning och en slutlig adjuvans kemoterapi. Behandlingen av en återkommande tumör är i princip svårare.
• prognosOm det bara finns en lokal tumör utan metastaser förväntas för närvarande enligt statistiken en långvarig botemedel på cirka 65 procent av de drabbade. Om metastaser redan har bildats eller om cancer återkommer efter framgångsrik behandling försvårar prognosen signifikant.
• Nuvarande tillstånd för forskning: Nya fynd har avsevärt förbättrat prognosen och risken för överlevnad. Den allvarliga sjukdomen fortsätter att vara en del av många forskningsmetoder för att kunna erbjuda patienter bättre behandlingsalternativ.

Om barn eller ungdomar har ondartad bencancer, är upp till femton procent av fallen Ewing sarkom. (Bild: Photographee.eu/fotolia.com)

definition

Sarkom är sällsynta maligna cancerformer som kan ha sitt ursprung i bindväv och stödjande vävnad (ben, brosk och fettvävnad) eller i muskelvävnad. Den så kallade Ewing sarkom (även Ewing sarkom) hänvisar till en primär malign ben tumör som huvudsakligen förekommer hos barn och ungdomar. Förutom osteosarkom är Ewing sarkom den näst vanligaste bentumören i ung ålder. I omkring tio till femton procent av alla maligna bentumörer diagnostiseras en sådan sarkom. Sjukdomen manifesterar sig i synnerhet mellan tio och tjugo år, med toppen vid tolv till sjutton år. Mindre vanligt förekommer sjukdomen hos yngre barn, spädbarn eller i (ung) vuxen ålder. Tendensen är för lite fler pojkar än tjejer.

Enligt WHO: s nuvarande kriterier (Världshälsoorganisationen) sammanfattas olika tumörer bland Ewing sarkom som ursprungligen klassificerades separat. Följaktligen innefattar termen alla sarkom som hittills beskrivits från gruppen av Ewings tumörer, de Askin tumörer i bröstväggen, den atypiska Ewings sarkom samt alla former av maligna perifera neuroektodermala tumörer (PNET eller MPNET). Ewing sarkomer är aggressiva (mycket maligna) och metastatiska tumörer som uppstår ur primitiva, små, runda celler. Dessa kan färgas blå i diagnostiken ("småblå celler").

Sjukdomsnamnet var den amerikanska patologen James Ewing (1866-1943), som bland annat var inblandad i cancerforskning. Befintliga förberedande arbetet och beskrivningar av liknande tumörer i George Albert gap (1829-1894) och Otto Hildebrand (1858-1927), låt honom komma med beskrivningen av den då nya bentumör en medicinskt genombrott 1920.

Viktigt är avgränsningen av ett bensarkom från en beninfektion eller av en beninflammation (osteit) eller osteomyelit (osteomyelit).

De två vanligaste primära maligna ben tumörerna i spädbarn, osteosarkom och Ewing sarkom, kännetecknas av aggressiv tumörtillväxt med metastasering. (Bild: designua / fotolia.com)

symptom

De typiska klagomålen är ospecificerade och uttrycks främst av smärta och eventuellt också genom svullnad i benområdet, vilket kan palperas. I allmänhet kan alla ben påverkas, cancern är oftast i benet, men axeln (diaphysis) av de långa benen i lår och överarm, och i poolen, kan hittas i revbenen och nyckelben.

Platsen och typen av smärta beror på vilka områden som påverkas. Till exempel, om tumören är i bäckenet, kan det orsaka djup ryggsmärta eller ryggvärk. Om ursprungsorten ligger i revbenen, kan den komma till flankens smärta. Smärtan kan också förekomma intermittent och öka under stress.

När tumören sprider sig blir de drabbade benen instabila och sprickor kan resultera. Dessutom kan typiska tecken på cancer också förekomma i allmänhet, såsom lymfadenopati, nattsvett, feber, nedsatt prestanda och viktminskning. Om dessa symtom uppstår finns det ofta en plats för sjukdomen i andra delar av kroppen. I ungefär en fjärdedel av patienterna detekteras vid den första diagnosen metastas (bildning av sekundära tumörer). Metastaser finns ofta i lungorna eller i andra ben och i benmärgen.

orsaker

Den exakta syntesen av Ewing sarkom är fortfarande oklart. Man tror att sjukdomen härstammar från primitiva celler som har en viss genetisk abnormitet. Detta är vanligtvis en kromosomutbildning eller en translokation mellan kromosomer 11 och 22. Den resulterande genen kallas EWS / FLI1 och leder antagligen till cancerbildning i sin funktion.

Det finns ingen presumtion om genetisk predisposition, men det är slående att nästan ingen sjukdom är känd i afrikanska och kinesiska populationer. Eftersom tumören bildas huvudsakligen hos ungdomar, verkar det troligt att preferensellt växande benämne påverkas.

I de flesta fall är denna cancer av benaktigt ursprung, mindre ofta (och mer i högre ålder), en Ewing-tumör men också extraösös - som en så kallad mjukvävnadsarkom - uppstår.

För en tillförlitlig diagnos används en biopsi i varje fall efter bildbehandling. (Bild: Vetenskap foto / fotolia.com)

diagnos

På grund av de icke-specifika symtomen och eventuell förvirring med andra sjukdomar som beninflammation, är det ofta en försening i diagnosen.

Om det finns misstankar om en sjukdom hos benen görs vanligtvis röntgenbilder först. På röntgenbilderna kan en benaktig Ewing sarkom detekteras av moth-liknande benskador, eventuellt även med infiltrering av omgivande vävnad. Periosteumet kan också påverkas, vilket visas av olika periosteala reaktioner. Exempel är lökliknande avlägsnande av flera lameller, periostsporen (Codman-triangeln) och så kallade spiculae som solstrålliknande strukturer.

Med hjälp av andra bildtekniker (computertomografi och magnetisk resonanstomografi) kan mer exakta uttalanden om tumören och mjukvävnaden ofta göras.

Om det finns misstankar om Ewing sarkom som ett resultat av dessa undersökningar, tas alltid ett vävnadsprov av tumören för ytterligare undersökning (biopsi) för att säkerställa diagnosen. När det gäller senare terapeutiska åtgärder är det särskilt viktigt att möjliga kirurgiska åtkomstvägar till tumören beaktas eller används. En biopsi bör därför endast utföras av läkare som specialiserar sig på sarkom. Den efterföljande kirurgen bör alltid inkluderas tidigt i diagnosen för att minimera risken för komplikationer.

Vid behandling av tumörvävnad ger immunhistokemisk (antikroppsfärgning) och morfologiska fynd, möjligen komplementerat med genetiska bevis på kromosomtransplacering, en tillförlitlig indikation på närvaron av sjukdomen. Resultaten säkerställer också en differentialdiagnos, till exempel för andra små, blåa, rundcelliga tumörer eller osteomyelit. Immunohistokemiska resulterar i Ewing sarkom-positiva färgning (blå) för antikropp O13 (CD99).

Eftersom denna typ av tumör ofta sprids via metastaser, följer strax efter den initiala diagnosen en stegvis procedur, där de vanligaste ställena för metastaser först undersöks. Återigen används bildteknik, till exempel för att undersöka lungorna. Benscintigrafi såväl som benmärgsbiopsi och kompletterande benmärgsaspiration för detektion av tumörceller utförs också. Under vissa omständigheter är en ländryggspunktur möjlig. Fördelen med ytterligare kärnämne positronutsläppstomografi (PET) är fortfarande under diskussion.

Den nuvarande vårdstandarden omfattar speciell kemoterapi före och efter ytterligare kirurgi och / eller strålning. (Bild: tashatuvango / fotolia.com)

behandling

Ewing sarkom är extremt aggressiva, mycket maligna tumörer, där den stora majoriteten av de drabbade skulle dö utan lämplig terapi. Medicinska framsteg i behandling har gjort det möjligt att behandla sjukdomen bättre och under vissa förutsättningar även att bota den. Behandlingen av ben- och mjukvävnadsarkom följer samma förfarande.

Kombinationen av läkemedelsbehandling (kemoterapi) och lokal terapi (kirurgi och strålning) har hittills varit den mest effektiva. Standardförfarandet avser inledningsvis neoadjuvant kemoterapi (induktionskemoterapi), som bör förebygga metastaser och möjliggöra ytterligare behandling genom att minska tumörmassan. Därefter resulterar lokal terapi i kirurgisk avlägsnande och / eller radioterapeutisk behandling av tumören och möjliga metastaser. Med hjälp av adjuverande kemoterapi ska cancerceller avlivas i slutet av behandlingen, som fortfarande kan vara kvar i kroppen.

Hittills används ämnena actinomycin D, cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, ifosfamid och vincristin ofta i kombination för läkemedelsbehandling. Ofta finns det allvarliga biverkningar, särskilt hos äldre patienter. Användningen av högdosterapier med stamcellstransplantation, bisfosfonater och andra metoder testas fortfarande.

Bendefekter som härrör från operationen kan därefter behandlas med hjälp av olika rekonstruktionsmetoder, såsom exempelvis med (endo) proteser. Ofta är behandlingen, som kan vara upp till ett år, följd av en rehabilitering.

Ewing sarkomer visar en tendens till återfall, vilket är en viktig aspekt av behandlingen. Baserat på olika kriterier (Ewing 2008 studie) klassificeras patienterna nu enligt standardproceduren i tre återkommande riskgrupper, varav kemoterapiens respektive intensitet (antal cykler) är härledd

Den relativa höga återkommande frekvensen kräver regelbundna uppföljningsundersökningar, där inte bara ursprunget vid samma ursprungsort men också möjliga metastaser kontrolleras. Behandling för återkommande är vanligtvis intensifieringen av kemoterapi. Ytterligare tillvägagångssätt finns fortfarande i testfasen.

Naturopatisk behandling

På grund av deras aggressivitet och snabba metastaser kräver sarkom en speciell konventionell medicinsk behandling. Men som med någon annan cancer kan biologisk cancerterapi hjälpa till att stärka kropp och psyke. I samråd med de behandlande läkarna och med hänsyn till sjukdomsförloppet kan olika naturläkemedel eventuellt stödja läkningsprocessen.

I de mest fördelaktiga fallen utan metastaser, med hjälp av de senaste terapierna, är en långsiktig botemedel (tumörfrihet) på cirka 65 procent av de drabbade möjliga. (Bild: pingpao / fotolia.com)

prognos

Om det exklusivt är en lokal tumör utan metastaser finns det en ganska positiv prognos för den första sjukdomen. Om så är fallet kan cirka 65 procent av de drabbade för närvarande botas långsiktigt. Men i cirka femton procent av de drabbade, uppstår metastaser vid tidpunkten för den första diagnosen, vilket förvärrar chanserna för återhämtning. Enligt statistiken antas en femårig överlevnad för i genomsnitt en fjärdedel av patienterna. Om bara lungorna påverkas, är det vanligtvis bättre chanser än vid en ytterligare spridning till andra kroppsregioner.

Om cancer uppstår igen försämras prognosen på samma sätt ogynnsamt. Den viktigaste faktorn i detta sammanhang är perioden mellan den första diagnosen och återfallet. Beroende på patientfallet kan dock chanserna för återhämtning avvika från de statistiska värdena.

Nuvarande tillstånd för forskning

De senaste medicinska fynden har sammanfattats i riktlinjen "Ewing sarkomer av barndom och ungdom" och inkluderar den nuvarande vårdstandarden. De nya terapeutiska metoderna har visat att den långsiktiga botningen för patienter med lokaliserad Ewing sarkom har förbättrats till 60 till 70 procent. Enligt en studie publicerad i Journal of Clinical Oncology kan överlevande återvända till ett i stort sett normalt liv med endast några begränsningar.

För ytterligare förbättringar i terapi och nya behandlingsalternativ sker många kliniska prövningar. Exempelvis testas de nya läkemedlen Irinotecan och Temozolomid, som är visade att de är effektiva i kombination och speciellt i återkommande Ewing-sarkomer. Detta har nyligen meddelats av forskare i tidningen Acta Oncologica.

Ytterligare arbete är inriktat på forskning och tilldelning av tumörer som mycket liknar Ewing sarkom (Ewing-liknande sarkom). (tf, cs; uppdaterad den 23/01/2019)

Läs vidare:
bensmärta
osteomyelit