Stark Ricin Poison Patient är immun mot det dödliga giftet

Tyska patienten är immun mot dödlig gift ricin

Ricin är ett av de mest giftiga ämnena i världen. Växtförgiften användes också för biologisk krigföring. Hittills är ingen effektiv motgift känd. Det finns emellertid människor som är immun mot ricin. Tre av dessa människor är kända över hela världen, en av dem kommer från Tyskland.

Ricin anses vara ett av de dödligaste gifterna någonsin

Ricin är en av de dödligaste gifterna i världen. I den tyska krigsvapenstyrningslagen anges växthuset som ett krigsvapen. Under hela historien har materialet använts upprepade gånger för biologisk krigföring och de senaste åren även i samband med bioterroristattacker. I april 2013 kom giften in i rubriken internationellt eftersom FBI avlyssnade ett brev med ricin till den dåvarande amerikanska presidenten Obama. Hittills är ingen effektiv motgift känd. Men vissa människor är immun mot det farliga giftet. En av dem kommer från Tyskland.

Ricin är ett giftigt protein från fröna från mirakelträdet. Ämnet anses vara en av de dödligaste gifterna i världen. Vissa människor med sällsynta sjukdomar är immuniska mot växtförgiften - även en tysk. (Bild: Nina Hoff / fotolia.com)

Paraply Attack med växtförgiftning

Ricin blev känd världen över när år 1978 mördades den bulgariska dissidenten Georgi Markov i London. Universitetssjukhuset Münster (UKM) skriver i ett meddelande:

"En reporter väntar i staden på bussen, som ett förbigående passagerare berörde honom oavsiktligt med spetsen på sitt paraply på benet - fyra dagar senare är mannen död."

Han fortsatte: "Obduktionen visar att anläggningen giftet ricin injicerades med en millimeterstor platina kula i benet - legenden om paraply mordet är född."

Även hittills har ingen effektiv antidot funnit där, enligt UKM tre personer i världen som skulle ha överlevt attacken: Du har en genetisk metabolisk defekt som inte kan genomföra socker fukos.

En av dem är den 20-årige Jakob (namnändrat), som har behandlats i UKM sedan hans födelse.

Plockningsmekanismen hos giften är nu bättre förstådd

Jakob, som föddes alldeles för tidigt på 770 gram 1997, måste genomgå operation för första gången dagen efter födseln. Under hans två första år hade han ofta hög feber.

"Under lång tid kunde vi inte förklara varför han har feber om och om igen", förklarar Prof. Dr. med. Thorsten Marquardt, chef för medfödda metaboliska sjukdomar vid UKM, rapporterade en nyhetsbyrå dpa.

Enligt informationen kom en ung läkare på ward äntligen på rätt spår: "Han sa till att Jakob har för många vita blodkroppar", förklarar läkaren.

"Jakob har tur för forskning", säger Marquardt till det tyska pressbyrån. Tack vare honom förstår man intagsmekanismen för giftet bättre idag. "Att veta mekanismerna kan man utveckla motgift", säger experten.

Ricin är ett giftigt protein från fröna från mirakelträdet. Även dosen av några korn kan ibland vara dödlig.

"Symptom på förgiftning inkluderar kräkningar, diarré, cirkulations- och njursvikt", förklarar toxicologen Prof. Markus Christmann vid University of Mainz i dpa-rapporten.

Endast tre patienter över hela världen

För några månader sedan rapporterade forskare från UKM och forskare från Institutet för molekylärbioteknik vid den österrikiska vetenskapsakademin (IMBA) att de hade dechiffrerat verkningssättet för naturligt toxin ricin.

En patient hjälpte: "Nästan 20 år sedan mötte vi Jakob, som bara hade denna sällsynta metaboliska sjukdomen. Vi gav våra kollegor i Wien med hudprover som kunde användas för att dechiffrera ricinens verkningsmekanism, förklarar Marquardt.

Enligt experterna finns det två gener som gör ricinus dödlig. En av dem är defekt hos patienterna, så deras celler är immun mot giften.

Förutom Jacob finns det bara två andra människor världen över som är kända för att ha samma defekt. Båda bor i Israel.

Eftersom det nu är känt att de drabbade inte kan producera fukos på grund av den genetiska defekten, kan en terapi utvecklas: fukos tillsätts artificiellt till patienten i Münster.

Enligt UKM var snabb feber som tvingade pojken att tillbringa ett helt år på sjukhuset snabbt över tack vare medicinen.

Steg på väg mot motgift

"Den nyligen fått kännedom om att dechiffrera verkningsmekanismen av en av de dödligaste gifter i allmänhet ett utmärkt exempel på hur studiet av sällsynta sjukdomar kan hjälpa patienter som drabbats inte bara, utan ger också grundläggande vetenskapliga resultat, den totala nyttan av läkemedlet", säger Marquardt i meddelandet från UKM.

Deras studie, publicerad i tidskriften "Cell Research", är ytterligare ett steg på den långa vägen till motgift: "Det är fortfarande framtiden, men vi har tagit en bit."

Sällsynta sjukdomar är inte så sällsynta

Jakob har kunnat hjälpa läkarna, men många andra patienter måste ofta vänta länge eller förgäves för hjälp.

Enligt National Action Alliance for People with Rare Diseases (NAMSE) anses en sjukdom vara sällsynt om den drabbar mindre än fem av 10 000 personer.

Endast i Tyskland lider omkring fyra miljoner människor av en av de cirka 6000 sällsynta sjukdomar som hittills har fått ett namn. I hela Europa påverkas 30 miljoner patienter. Sällsynta sjukdomar är därför ofta inte så sällsynta.

Eftersom det saknas specialister och ofta effektiva terapier är diagnosen ofta svår och långvarig. Lovande här är en innovation som introducerades för några år sedan på "Frankfurt Reference Center for Rare Diseases" (FRZSE).

Där söker unga medicinska elever efter diagnosen sällsynta sjukdomar. De känner ofta igen dessa bättre än äldre, mer erfarna läkare.

NAMSE har arbetat sedan 2010 för att uppnå samordnade åtgärder inom området för sådant lidande - inklusive inrättande av kompetenscentrum.

Som Christine Mundlos av Alliansen av kroniska sällsynta sjukdomar (Axis) förklaras i byråns meddelande finns det för närvarande 28 centra rikstäckande.

Men hittills saknas en certifieringsprocess - klinikerna kan kalla sig Fachzentrum. Det bearbetas på det som ändras det. (Ad)