Progerie 17-åriga Okines dog som en gammal kvinna

Progerie: 17-åringen bodde i en gammal kvinnas kropp

2015/05/04

17-åriga Hayley Okines led av en extremt sällsynt sjukdom. Hon hade Progerie, en ärftlig sjukdom där åldrarna åldras snabbt. Briten hade bland annat blivit omtänkt genom en bok till världens offentliga. Nu dog hon i England.

Barn bodde i en gammal kvinnas kropp
Hayley Okines hade redan en gammal kvinna kropp vid tio års ålder. Vid 17 års ålder dog Progerie-tjejen på sitt hem i East Sussex, England. Britten gjorde henne extremt sällsynt sjukdom, vilket ledde till att hon åldras i förtid, känd sedan hennes barndom offentligt. Till exempel skärpte Okines allmänhetens medvetenhet om lidandet genom tv-framträdanden och dokumentärer. Hon beskrev också i hennes självbiografi med titeln „Gamla före min tid“ hennes ovanliga liv. Hennes mamma skrev på Facebook: „Min älskling gick till en bättre plats. Hon har andat sitt sista andetag i mina armar.“

Sällsynt obehandlad ärftlig sjukdom
Progerie är en mycket sällsynt, obotlig ärftlig sjukdom. Enligt världen „Progeria Research Foundation“ 124 fall. Internetplattformen „www.progerie.com“ Enligt för tidig åldrande utvecklas sjukdomar vanligtvis i ålderdom. En prograining i spädbarn, som kallas Hutchinson-Gilford-Progerie syndrom (HGPS), brukar ses i det första året av livet. Enligt experterna är åldrandet i HGPS fem till tio gånger snabbare än hos friska människor. Den genomsnittliga livslängden för den så kallade „gamla barn“ är 13 år. För det mesta är hjärtattack eller stroke dödsorsaken.

Symtom utvecklas under det första året av livet
Symptomen på sjukdomen utvecklas vanligtvis mellan den sjätte och tolfte månaden i livet. De drabbade barnen drabbas av tillväxtstörningar eller dvärgbildning, snabb hudåldring, håravfall mot skallighet, osteoporos, gemensamma förändringar och ateroskleros (arterioskleros). Patienterna har också en liten käke, liksom tandfel, nagelfel, ett litet ansikte med den vanligtvis utskjutande näsan och en pipande röst. Dessutom finns det en förlust av subkutan fettvävnad, vilket gör huden tunn och låter kärlen glida genom, särskilt i huvudområdet.

Värdering för den avlidne
VD och koncernchef för „Progeria Research Foundation“, Audrey Gordon, hedrade Okines för hennes deltagande i drogtest och vetenskapliga studier som har gjort framsteg i kampen mot Progerie. Patienten överskred långt hennes livslängdsprognoser, men i slutändan deltog hennes kropp inte. Efter döden av den världsberömda Hayley Okines gick på webbplatsen för „Progeria Research Foundation“ Hundratals kondolensmeddelanden. (Ad)

Bild: Se Källa - Cellkärnan och åldrandet: Tantalizing Ledtrådar och Förhoppningsbara Löften. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biology Vol. 3/11/2005, e395 doi: 10.1371 / journal.pbio.0030395